初为人母的周小姐孕31周体检时,B超发现腹中胎儿左颈长有一个巨大囊肿。尽管被告知这是一个良性的先天性囊肿(囊性水瘤,也称大囊型淋巴管畸形),但是孕后期的六十个日夜,心头缠绕的担忧和顾虑,仿佛岭南三月的雾霾,挥之不去,驱之不散。
幸运的是,孕39周,经剖腹产女婴安全出生;不幸的是,囊肿压迫气道,刚出生的宝宝出现呼吸困难,随即被转入新生儿重症监护室。当地医院按照囊状水瘤的处理原则,在穿刺抽液减压后同期实施了硬化剂(平阳霉素)注射。始料未及的是,囊肿并未随之缩小,反而感染增大,继发了脓肿……
什么是“囊状水瘤”
淋巴管畸形是最常见的慢速脉管畸形,75%-90%发生在头颈部,临床分为微囊型、大囊型(也称囊状水瘤)和混合型,以大囊型多见。囊状水瘤表现为质地柔软、可压迫、面团样、无痛颈部肿块。全颈均可分布,多位于颈后三角区,透光试验阳性,穿刺可抽出清亮黄色液体。
“新生儿梨状窝瘘”的肿块表现
新生儿(胎儿出生后满28天的婴儿)及小婴儿梨状窝瘘,也称梨状窝窦囊肿(pyriform sinus cyst,PSC)是梨状窝瘘的一种特殊类型。患儿常因产前(妊娠中后期)及出生后发现颈部肿块就诊。肿块呈无痛性、囊性、进行性增大。常被误诊为颈部其他先天性囊肿,如:囊状水瘤等。由于囊肿压迫邻近的喉颈段气管和下咽食管,可出现呼吸道和消化道症状,偶可继发感染。
貌似囊状水瘤的新生儿梨状窝瘘,如何分辨
对于均表现为颈部囊肿的新生儿梨状窝瘘和囊状水瘤,两者外观别无二致,即便借助影像手段,有时也难以区分,遑论产前明确。然而,真假李逵,细究之下终归有蛛丝马迹的不同。
新生儿梨状窝瘘该怎么治疗?
由于巨大囊肿毗邻上呼吸道(喉、颈段气管)和消化道(口咽、下咽和颈段食管),局部压迫可影响新生儿的呼吸和进食。 因此,新生儿梨状窝瘘的潜在危害很大,需要积极干预。治疗首当其冲的任务是解除压迫,改善呼吸和吞咽困难,避免致命性风险。在危险解除后,再同期或择期根治瘘管,具体可选择经口内镜手术或颈部开放性术式。
本报见习记者 张慧 通讯员 广东省人民医院&广东省医学科学院 头颈五官疾病诊治中心 颌面咽喉头颈外科 陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室、广东省医师协会 孙巧