天疱疮，一种由表皮细胞松解而引起皮肤黏膜反复出现大疱的自身免疫性疾病。天疱疮的治疗过程很漫长，往往长达数年。而在治疗过程中，除了疾病本身带来的痛苦之外，皮肤黏膜的糜烂也让患者苦不堪言——天疱疮患者的皮肤黏膜很脆弱，十分容易破损。大多数寻常型天疱疮患者都有口腔黏膜糜烂的问题，糜烂情况严重时，无论是吃饭还是喝水都会让患者感觉十分疼痛，影响患者进食。

因此，南方医科大学皮肤病医院病理科负责人薛汝增副主任医师表示，天疱疮患者在治疗过程中除了谨遵医嘱按时按量服药以外，还需要重视对皮肤黏膜尤其是口腔黏膜的护理，这样可以降低发生继发感染的概率，进而提高疾病的治愈率。

临床表现

天疱疮发病年龄差别很大，平均是50-60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

1.寻常型天疱疮

是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。

2.增殖型天疱疮

发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型长。

本病分两型：

（1）重型（Neumann型）。皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。

（2）轻型（Hallopeau型）。早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。

3.落叶型天疱疮

多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解。

4.红斑型天疱疮

又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。

护理方式

一、口腔护理

1.使用漱口水，勤做口腔清洁。口腔黏膜受到损伤后，容易受外界因素侵袭进而导致感染，而大多数漱口液中都含有杀菌物质，有助于维持口腔环境清洁，预防感染；如果已经出现了炎症，漱口可以减轻炎症反应，有助于溃疡的愈合和康复。因此日常可以勤用漱口液进行漱口。

漱口液可以选择：复方氯已定溶液、生理盐水、苏打水（2-4%碳酸氢钠）、过氧化氢漱口液，洗必泰漱口液等。

2.保护口腔黏膜。避免进食过硬的食物，嘴唇干裂处可涂凡士林油膏。

3.缓解疼痛。若疼痛严重，影响进食，可在饭前使用含有盐酸苄达明的抗炎漱口水或喷雾剂（如：“Difflam”漱口液或喷雾剂），2%的利多卡因凝胶也对缓解疼痛有所帮助。当疼痛难以忍受时，请及时向医师寻求帮助。

二、皮肤护理

1.注意环境卫生。注意环境的清洁卫生，床单要及时清洗更换。

2.保持衣着宽松。宽松舒适的衣物可以避免外物对皮肤的摩擦刺激。

3.注意皮肤清洁。平时需用温水冲澡（35-37℃），也可用高锰酸钾溶液（1：5000~1：8000）泡浴。有些患者担心洗澡会把皮肤洗破、伤口沾水会感染等问题而拒绝洗澡，其实不洗澡是错误的——洗澡可以去除痂皮和分泌物，有利于创面愈合；若不及时清洗，皮肤破损处残留的分泌物以及外界接触到的一些物质积聚后容易滋生细菌，进而造成感染。

4.避免抓挠。不要抓挠结痂的皮损，避免暴露创面，待其自然脱落或者在护理人员帮助下溶痂治疗。

5.特别护理。卧床的患者要经常翻身，避免褥疮。

三、饮食护理

1.半流质高蛋白饮食。具体可根据口腔糜烂程度不同调整（流食-半流食-软食-普食）。为什么要高蛋白饮食呢？这是因为天疱疮患者通常需要大剂量激素治疗，激素会使得蛋白分解，同时皮肤破损渗液也会有蛋白丢失，容易出现低蛋白血症，影响皮肤愈合及疗效，所以要多食肉蛋鱼奶，如果没有明确的食物过敏，没有忌口一说。

2.低钠盐饮食。激素的使用会导致水钠潴留，简单来说，就是身体里的钠盐变多，钾变少。对此多进食蔬菜水果可以补钾。

薛汝增强调，天疱疮是一种病程长，复发率高的自身免疫性大疱性疾病。患者要坚定与疾病抗争的决心，做好打持久战的准备。患者在谨遵医嘱合理用药的同时，也要认真地做好日常护理工作，乐观积极地接受治疗，争取早日康复。